PANDAS Simptomi, zdravljenje, vzroki in diagnoza


PANDAS (otroške avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane s streptokoknimi okužbami)

Streptokokne okužbe lahko povzročijo PANDAS.

Streptokokne okužbe lahko povzročijo PANDAS.

PANDAS dejstva, ki jih je napisal John Cunha, DO, FACOEP

  • PANDAS (otroške avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane s streptokoknimi okužbami) je otroška bolezen, za katero so značilni dramatični in nenadni simptomi obsesivno-kompulzivne motnje (OCD) in / ali tične motnje ali poslabšanje OCD in / ali tikov po okužbi s strepom (na primer strep grlo ali škrlatna vročina).
  • PANDAS prizadene otroke od 3. leta do pubertete, redkeje pa tudi za mladostnike.
  • Strep bakterija povzroča PANDAS; ta bakterija povzroča tudi strepsko grlo ali škrlatno vročino.
  • Simptomi PANDAS vključujejo obsesivno-kompulzivno motnjo (OCD) in motorične in / ali glasovne tike. Drugi simptomi so ADHD, nihanje razpoloženja, razdražljivost, napadi tesnobe, tesnoba pri odvajanju, težave s spanjem, nočno močenje postelje, pogosto dnevno uriniranje, spremembe motoričnih sposobnosti in bolečine v sklepih.
  • Ni laboratorijskega testa, ki bi lahko postavil diagnozo PANDAS. Zdravniki diagnosticirajo PANDAS, ko otrok izpolnjuje določena diagnostična merila, vključno s prisotnostjo obsesivno-kompulzivne motnje in / ali tične motnje, pediatričnim pojavom simptomov, epizodnim potekom resnosti simptomov, povezavo s beta-hemolitično streptokokno okužbo skupine A, povezavo z nevrološkimi nepravilnosti in zelo nenaden pojav ali poslabšanje simptomov in znakov.
  • Zdravljenje PANDAS vključuje zdravljenje strepske okužbe z antibiotiki.
  • Standardna zdravila, kot so zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI) in / ali vedenjske terapije, kot je kognitivno vedenjska terapija (CBT), lahko zdravijo obsesivno-kompulzivne simptome in znake, povezane s PANDAS. Tiki se odzivajo na različna zdravila.
  • Zdravniki lahko razmislijo o zdravljenju s plazemsko izmenjavo ali imunoglobulinom (IVIG) za akutno in hudo prizadete otroke.

Kaj je zdravilo PANDAS?

PANDAS je kratek za otroške avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane s streptokoknimi okužbami. Otroku se lahko diagnosticira PANDAS, kadar:

  • Obsesivno-kompulzivna motnja (OCD) in / ali tične motnje se nenadoma pojavijo po okužbi s strepom (kot sta strepno grlo ali škrlatna vročina); ali
  • Po okužbi s strepom se nenadoma poslabšajo simptomi OCD ali tikov.

Simptomi so ponavadi dramatični in se pojavijo "čez noč", lahko vključujejo motorične in / ali glasovne tike, obsedenosti in / ali prisile. Poleg teh simptomov lahko otroci postanejo tudi razpoloženi ali razdražljivi, doživijo napade tesnobe ali izrazijo zaskrbljenost zaradi ločitve od staršev ali bližnjih.




SLIDESHOW

Vneto grlo ali strelo grlo? Kako povedati razliko
Glejte Diaprojekcija

Kaj povzroča PANDAS?

Bakterije strep so zelo starodavni organizmi, ki preživijo v človeškem gostitelju tako, da se čim dlje skrivajo pred imunskim sistemom. Skriva se tako, da molekule položi na svojo celično steno, tako da je videti skoraj enako molekul, ki jih najdemo v otrokovem srcu, sklepih, koži in možganskih tkivih. To skrivanje imenujemo "molekularna mimikrija" in bakterijam strep omogoča dolgotrajno izmikanje odkrivanju.

Vendar pa se molekule bakterij strepske bakterije telesu sčasoma prepoznajo kot tuje in otrokov imunski sistem nanje reagira tako, da proizvaja protitelesa. Zaradi molekularne mimikrije bakterij imunski sistem reagira ne samo na molekule streplja, temveč tudi na molekule človeškega gostitelja, ki so jih posnemale; protitelesni sistem "napade" oponašane molekule v otrokovih lastnih tkivih.

Študije na NIMH in drugje so pokazale, da nekatera navzkrižno reaktivna protitelesa proti možganom ciljajo na možgane – povzročajo OCD, tike in druge nevropsihiatrične simptome PANDAS.

Bi lahko odrasla oseba razvila PANDAS?

PANDAS velja za otroško motnjo in se običajno prvič pojavi v otroštvu od 3. leta do pubertete. Reakcije na okužbe s strepom so po 12. letu redke, vendar raziskovalci priznavajo, da bi se PANDAS lahko pojavil, čeprav redko, pri mladostnikih. Ni verjetno, da bi kdo te odrasle strepske nevropsihiatrične simptome prvič doživel že kot odrasla oseba, vendar še ni bil v celoti raziskan.

Možno je, da imajo mladostniki in odrasli imunsko posredovani OCD, vendar to ni znano. Raziskave o imunsko posredovanem OCD pri NIMH so omejene na otroke.

Kako se diagnosticira PANDAS?

Diagnoza PANDAS je klinična diagnoza, kar pomeni, da ni laboratorijskih testov, ki bi lahko diagnosticirali PANDAS. Namesto tega izvajalci zdravstvene oskrbe uporabljajo diagnostična merila za diagnozo PANDAS (glej spodaj). Trenutno so klinične značilnosti bolezni edino sredstvo za ugotavljanje, ali ima otrok PANDAS ali ne.

Diagnostična merila so:

  • Prisotnost obsesivno-kompulzivne motnje in / ali tične motnje
  • Pediatrični pojav simptomov (starost 3 leta do pubertete)
  • Epizodni potek resnosti simptomov (glejte informacije spodaj)
  • Povezava z beta-hemolitično streptokokno okužbo skupine A (pozitivna kultura grla za strep ali zgodovino škrlatne mrzlice)
  • Povezanost z nevrološkimi nepravilnostmi (fizična hiperaktivnost ali neobičajni kreteni gibi, ki niso pod nadzorom otroka)
  • Zelo nenaden pojav ali poslabšanje simptomov

Če so simptomi prisotni več kot en teden, se lahko opravijo krvni testi za dokumentiranje predhodne streptokokne okužbe.

Ali obstajajo še kakšni simptomi, povezani z epizodami PANDAS?

Da. Otroci s PANDAS pogosto doživljajo enega ali več naslednjih simptomov skupaj z OCD in / ali tiki:

  • Simptomi ADHD (hiperaktivnost, nepazljivost, fidgety)
  • Ločitvena tesnoba (otrok je "pripet" in se težko loči od svojih skrbnikov; otrok na primer ne želi biti v drugi sobi v hiši od svojih staršev)
  • Spremembe razpoloženja, kot so razdražljivost, žalost, čustvena labilnost (nagnjenost k smehu ali joku nepričakovano, kar se morda zdi napačen trenutek)
  • Težave s spanjem, nočno vlaženje v postelji, podnevi pogosto uriniranje ali oboje
  • Spremembe motoričnih spretnosti (npr. Spremembe rokopisa)
  • Bolečine v sklepih

Kaj je
epizodni potek simptomov?

Otroci s PANDAS se zdijo dramatični vzponi in padci resnosti njihovih OCD in / ali tikov. OCD ali tiki, ki so skoraj vedno prisotni na razmeroma dosledni ravni, ne predstavljajo epizodnega tečaja. Veliko otrok z OCD ali tiki ima dobre in slabe dni ali celo dobre in slabe tedne. Vendar imajo otroci s PANDAS zelo nenaden pojav ali poslabšanje svojih simptomov, čemur sledi počasi, postopno izboljšanje. Če otroci s PANDAS-om dobijo drugo okužbo s strepom, se njihovi simptomi nenadoma spet poslabšajo. Povečana resnost simptomov običajno vztraja vsaj nekaj tednov, lahko pa traja več mesecev ali dlje.

Moj otrok je že imel strepno grlo in ima tike, OCD ali oboje. Ali
to pomeni, da ima PANDAS?

Ne. Veliko otrok ima OCD in / ali tike, skoraj vsi otroci v šoli pa se v nekem trenutku pojavijo strelsko grlo. V resnici bo imel povprečen dijak vsako leto dve ali tri okužbe grla.

PANDAS velja za diagnozo, kadar obstaja zelo tesna povezava med nenadnim začetkom ali poslabšanjem OCD in / ali tikov in okužbo s strepom. Če strep najdete v povezavi z dvema ali tremi epizodami OCD, tikov ali obojega, potem lahko otrok ima PANDAS.

Kaj pomeni povišan titer protiteles proti streptokoku? Je to slabo za
moj otrok?

Titer protiteles proti streptokoku (količina molekul v krvi, ki kažejo na prejšnjo okužbo) je test, ki določa, ali je imel otrok predhodno strepsko okužbo.

Povišan titer proti strepanju pomeni, da je imel otrok okužbo s strepsom nekje v zadnjih nekaj mesecih, njegovo telo pa je ustvarilo protitelesa za boj proti bakterijam strep.

Nekateri otroci ustvarijo veliko protiteles in imajo zelo visoke titre (do 2.000), drugi pa bolj skromne višine. Višina višine titra ni pomembna in povišani titri niso nujno slabi za vašega otroka. Merijo normalen, zdrav odziv – proizvodnjo protiteles za boj proti okužbi. Protitelesa ostanejo v telesu nekaj časa po tem, ko okužba ni več, toda čas, ki ga protitelesa vztrajajo, se med različnimi posamezniki močno razlikuje. Nekateri otroci imajo "pozitivne" titre protiteles že več mesecev po posamezni okužbi.

Kdaj se šteje, da je strepni titer nenormalen ali "povišan"?

Laboratorij na Nacionalnem inštitutu za zdravje meni, da so titri strepa med 0 in 400 normalni. Drugi laboratoriji postavljajo zgornjo mejo na 150 ali 200. Ker vsak laboratorij meri titre na različne načine, je pomembno vedeti obseg, ki ga je uporabil laboratorij, kjer je bil opravljen test – samo vprašajte, kje potegnejo črto med negativnimi ali pozitivnimi titri .

Kaj pa, če zdravnik mojega otroka ne razume ali noče upoštevati
PANDAS?

Obrnite se na mednarodno fundacijo OCD (www.iocdf.org/find-help/) ali mrežo PANDAS (www.pandasnetwork.org) in poiščite zdravnika, ki bo morda dobro seznanjen s PANDAS.

Kakšne so možnosti zdravljenja za otroke s PANDAS-om?

Zdravljenje z antibiotiki

Najboljše zdravljenje akutnih epizod PANDAS je zdravljenje okužbe strep, ki povzroča simptome (če je še vedno prisoten) z antibiotiki.

  • Treba je narediti kulturo grla, da dokumentiramo prisotnost strepnih bakterij v grlu.
  • Če je kultura grla pozitivna, se lahko z enim potekom antibiotikov znebite strepske okužbe in omogočite, da se simptomi PANDAS umirijo.

Če je pravilno pridobljena kultura grla negativna, mora klinik poskrbeti, da otrok ne bo imel okultne (skrite) strepske okužbe, na primer okužbe s sinusom (pogosto jo povzročajo bakterije strep) ali bakterije strep, ki okužijo anus, nožnico, ali sečnice odpiranje penisa. Čeprav so slednje okužbe redke, so poročali, da pri nekaterih bolnikih sprožijo simptome PANDAS in so lahko še posebej problematične, ker bodo dlje časa zadržane in še naprej provocirale nastajanje navzkrižno reaktivnih protiteles.

Bakterije strep lahko težje izkoreninijo v sinusih in na drugih mestih, zato bo morda treba zdravljenje z antibiotiki daljši od tistega, ki se uporablja za strepno grlo.

Nasveti za starše ali skrbnike

Med in po zdravljenju z antibiotiki sterilizirajte ali nadomestite zobne ščetke, da se prepričate, da otrok ne bo ponovno okužen s strepami.

Koristno bi bilo tudi zaprositi zdravstvenega delavca, da na otroških družinskih članih opravi kulturo grla, da se prepriča, da nihče ni "streper nosilcev", ki bi lahko služil kot vir bakterij strep.

Kako lahko obvladate nevropsihiatrične simptome PANDAS-a?

Otroci s PANDAS-ovimi obsesivno-kompulzivnimi simptomi bodo imeli koristi od standardnih zdravil in / ali vedenjskih terapij, kot je kognitivno vedenjska terapija (CBT). Simptome OCD najbolje zdravimo s kombinacijo CBT in selektivnih zdravil ponovnega privzema serotonina (SSRI), tiki pa se odzovejo na različna zdravila.

Otroci s PANDAS se zdijo nenavadno občutljivi na stranske učinke SSRI in drugih zdravil, zato je pomembno, da "ZAČNITE NIZKA IN POMEMBITE !!" pri uporabi teh zdravil. Z drugimi besedami, kliniki morajo predpisati zelo majhen začetni odmerek zdravila in ga počasi zvišati, da otrok občuti čim manj stranskih učinkov. Če se simptomi PANDAS poslabšajo, je treba odmerjanje SSRI takoj zmanjšati. Vendar pa se s SSRI in drugimi zdravili ne sme naglo ustaviti, saj lahko to povzroči tudi težave.




VPRAŠANJE

Skoraj vsako boleče vneto grlo povzroči strep.
Glejte odgovor

Kaj pa zdravljenje PANDAS z izmenjavo plazme ali imunoglobulinom (IVIG)?

Izmenjava plazme ali imunoglobulin (IVIG) je lahko težava pri akutno in hudo prizadetih otrocih s PANDAS. Raziskave kažejo, da lahko tako aktivno zdravljenje izboljša globalno delovanje, depresijo, čustvene vzpone in padce ter obsesivno-kompulzivne simptome. Vendar pa obstajajo številni stranski učinki, povezani z zdravljenjem, vključno s slabostjo, bruhanjem, glavoboli in omotico.

Poleg tega obstaja nevarnost okužbe s katerim koli invazivnim postopkom, kot je ta. Zato je treba zdravljenje rezervirati za hudo bolne bolnike, voditi pa jih mora usposobljena skupina zdravstvenih delavcev. Klinike, ki razmišljajo o takšnem posegu, vabimo, da se na posvetovanje obrnejo na raziskovalno skupino PANDAS na NIMH. Prosimo, pošljite e-pošto [email protected]

Ali je treba povišan strepni titer zdraviti z antibiotiki?

No. Otroci imajo lahko "pozitivne" titre več mesecev po eni okužbi. Ker so ti povišani titri le označevalec predhodne okužbe in niso dokaz, da se okužba še vedno izvaja, ni primerno dajati antibiotikov za povišane titre. Antibiotike priporočamo le, če ima otrok pozitiven hiter strep test ali pozitivno kulturo strep grla.

Ali lahko penicilin uporabljamo za zdravljenje PANDAS-a ali preprečimo prihodnje simptome PANDAS-a
poslabšanja?

Penicilin ne zdravi posebej simptomov PANDAS-a. Penicilin in drugi antibiotiki zdravijo vneto grlo, ki ga povzroča strep, tako da se znebite bakterij. V raziskavi PANDAS kažejo, da lahko simptomi PANDAS povzročijo protitelesa, ki jih telo proizvede kot odziv na okužbo s strepom, ne pa same bakterije.

Raziskovalci na NIMH raziskujejo uporabo antibiotikov kot oblike profilaksa ali preprečevanja prihodnjih težav. Trenutno pa ni dovolj dokazov, ki bi priporočali dolgotrajno uporabo antibiotikov.

Moj otrok ima PANDAS. Bi mu morali odstraniti tonzile?

Sedanje raziskave ne kažejo, da so tonzilektomije za otroke s PANDAS koristne. Če se zaradi pogostih epizod tonzilitisa priporoča tonzilektomija, bi bilo koristno, da se o prednostih in slabostih postopka pogovorite z zdravnikom vašega otroka zaradi vloge, ki jo tonzile igrajo v boju proti okužbam s strepom.

Kaj so klinična preskušanja?

Klinična preskušanja so del kliničnih raziskav in so v središču vseh napredkov medicine. Klinična preskušanja proučujejo nove načine preprečevanja, odkrivanja ali zdravljenja bolezni. Zdravljenja so lahko nova zdravila ali nove kombinacije zdravil, novi kirurški posegi ali pripomočki ali novi načini uporabe obstoječih načinov zdravljenja. Cilj kliničnih preskušanj je ugotoviti, ali nov test ali zdravljenje deluje in ali je varno. Klinična preskušanja lahko proučijo tudi druge vidike oskrbe, na primer izboljšanje kakovosti življenja oseb s kroničnimi boleznimi. Za več informacij o študijah, ki se izvajajo obsesivno-kompulzivne motnje, in raziskavah PANDAS, pišite po e-pošti [email protected]

Kako najdem klinična preskušanja zdravila PANDAS?

Okoli naroda in po vsem svetu

Če želite iskati druge bolezni in stanja, obiščite www.ClinicalTrials.gov. Na spletnem mestu ClinicalTrials.gov je v registru, ki ga je mogoče iskati, in zbirki rezultatov kliničnih preskušanj, ki jih podpirajo države in po zasebnosti, podprtih v ZDA in po vsem svetu. ClinicalTrials.gov vam daje informacije o namenu preizkusa, kdo lahko sodeluje, lokacije in telefonske številke za več podrobnosti. Te podatke je treba uporabiti skupaj z nasveti zdravstvenih delavcev.

Ocenjeno dne 12.12.2019


Viri:
Reference